血管母细胞瘤是一种罕见的、典型的良性肿瘤,来自血管系统,最常发生在大脑和脊髓。这类肿瘤血管丰富,即含有许多血管,最常见于小脑、视网膜、脑干或脊髓。虽然血管母细胞瘤是良性的,但它们会严重影响患者的健康。
虽然血管母细胞瘤和血管瘤都涉及血管,但它们有明显的不同:
血管母细胞瘤的症状取决于肿瘤的位置,但可能包括:
血管母细胞瘤的确切病因尚不完全清楚。不过,相当一部分病例与冯-希佩尔-林道病有关,这种遗传性疾病会导致体内形成多个肿瘤。除了中枢神经系统的血管母细胞瘤外,VHL 患者还可能患肾上腺和肾脏肿瘤。VHL 基因突变是导致这种疾病的原因。
尽管血管母细胞瘤是良性的,但会导致严重的并发症,这主要是由于它位于中枢神经系统内:
目前还没有专门针对血管母细胞瘤的已知预防措施。对于冯-希佩尔-林道氏病患者,遗传咨询和定期监测新肿瘤可能有助于控制病情和预防并发症。